Сайт "Жизнь вопреки ХПН" создан для образовательных целей, обмена информацией профессионалов в области диализа и трансплантации, информационной и психологической поддержки пациентов с ХПН и их родственников. Медицинские советы врачей могут носить только самый общий характер. Дистанционная диагностика и лечение при современном состоянии сайта невозможны. Советы пациентов медицинскими советами не являются, выражают только их частное мнение, в том числе, возможно, и ошибочное.
Владелец сайта, Алексей Юрьевич Денисов, не несет ответственности за вредные последствия для здоровья людей, наступившие в результате советов третьих лиц, полученных кем-либо на сайте "Жизнь вопреки ХПН"

[ Ленточный вариант | Новые сообщения | Участники | Правила форума | Поиск | RSS ]

Страница 510 из 665 « 1 2 … 508 509 510 511 512 … 664 665 »
Модератор форума: мик, mkagan

Нефротический синдром - ответы на вопросы

ellix Дата: Четверг, 28.09.2017, 08:11 | Сообщение # 7636 Пристрастившийся Группа: Проверенные Сообщений: 370 Награды: 1 Репутация: 4 Статус: savi, Цитата еще при осмотре малыша, врач сказал , что у него вода в легких… вода в легких это от отеков, скрытые отеки из за того что теряется белок, падает альбумин в крови. У нас тоже была везде - и в лёгких и в животе ... везде. Но у нас была сильно тяжёлая, критическая ситуация , сами понимаете ... ( диагноз во Франции 3 месяца не могли определить , а потом ещё и почки останавливались ( по вине врача). Сейчас, слава богу, все наладилось...)

mkagan Дата: Четверг, 28.09.2017, 08:18 | Сообщение # 7637 Отрешенный Группа: Врач-модератор Сообщений: 3769 Награды: 43 Репутация: 81 Статус: savi, Всё-таки следующая публикация по НС у детей к настоящему моменту является последней: Pediatr Nephrol. 2017 Sep 6. doi: 10.1007/s00467-017-3780-7. [Epub ahead of print] Difficult-to-treat idiopathic nephrotic syndrome: established drugs, open questions and future options. Kemper MJ1, Valentin L1, van Husen M2,3. Вот, что в этой статье пишут о стероидрезистентном варианте (сейчас нет времени перевести на русский) Steroid-resistant nephrotic syndrome/focal segmental glomerulosclerosis: genetic versus immune The treatment and prognosis of SRNS has changed in recent decades; in addition, major advances in elucidating the pathogenesis of FSGS have been made and it is now clear many patients have single-gene mutations in structural proteins of the podocyte, such as podocin [1]. Although progression into end-stage kidney disease is frequent in these, the risk of recurrence after transplantation is low. Thus, genetic (familial) forms of FSGS should be distinguished from immunological (sporadic) forms, where response to immunosuppressive treatment is possible; however, recurrence after renal transplantation remains a risk. Although the exact mechanisms of immune dysfunction in immunological FSGS are unknown, recurrence after renal transplantation is thought to be due to production of a soluble permeability factor, e.g. by immune cells. Immunological (sporadic) FSGS prognosis of immune- FSGS has improved considerably with the introduction of CNIs, especially CSA [8]. Remission rates of 40–80.7% have been reported, in part using concomitant high-dose steroid pulses. It should be noted, however, that no testing for mutations (podocin and others) was performed in old studies so that response rates in truly non-genetic cases may be even higher. CSA or tacrolimus are therefore the first-line treatment in SRNS, especially since studies assessing the use of cyclophosphamide and MMF in SRNS have been disappointing [26, 27]. Recent data have shown that response to CSA seems to occur rather rapidly after a median of 2 months [28], although some patients need up to 4 years to enter complete remission [29]. Thus, in patients with partial response—although there is no accepted definition of this group—CNI treatment should not be discontinued too early. Although most patients with SSNS become CSA-dependent and discontinuation is not possible, the study by Klaassen et al. showed a different pattern in SRNS. Discontinuation of CSA was possible in 79% of patients who entered complete remission and after a median follow-up of 9.7 years, no further relapses off treatment occurred in 11 out of 15 patients [29].Rituximab in FSGS In their first report in 2007, Bagga et al. had an excellent response (3 with complete remission, 2 with partial remission) to RTX in all 5 treated patients, including 3 with FSGS [30]. In a controlled study, Magnasco et al. enrolled 31 children, half of whom received RTX in addition to prednisone and CNIs. There was no change in proteinuria after RTX, although a remission of proteinuria was noted in 6 patients with delayed resistance (i.e. patients with secondary steroid resistance), indicating that this subgroup may respond differently [31]. Lastly, a follow-up study from Sinha confirmed that response to RTX is inferior in SRNS compared with SSNS; no response was seen in 70.7% of patients. There was a higher proportion with MCD that showed remission compared with FSGS (p < 0.011) [14]. In an interesting small series by Basu et al., 10 out of 15 patients achieved complete and 5 achieved partial remission when MMF was given after an initial lack of response to RTX; most patients had MCD. Whether this protocol increases remission rates after RTX needs to be confirmed by future studies, however [32]. Kamei et al. treated 10 patients with SRNS who were unresponsive to CNIs with RTX and pulse steroids and was able to achieve remission in 6 children [25]. Although this approach needs to be confirmed by a prospective, controlled study, it may be that a combination of RTX with other immunosuppressants (MMF, steroids or others) may be successful in some patients with SRNS. Genetic (familial) forms of FSGS Although this has not yet been addressed prospectively, retrospective series have indicated that most patients with infantile and genetic FSGS do not achieve remission with cyclosporine [28]. In this study, children with infantile nephrotic syndrome, e.g. due toWT1 and nephrin mutations, were included. On the other hand, a single-centre study indicated that complete response may occur in individual patients with genetic FSGS so that—in view of the poor prognosis—a trial of CNIs seems justified, especially because the genetic analysis usually requires some time. This is supported by studies that documented a podocyte-stabilising effect of cyclosporine [33]. More recently published data indicate that other immunosuppressants such RTX also seem to interact with regulatory elements of the cytoskeleton [34]. Fornoni et al. found that RTX may bind directly on sphingomyelin phosphodiesterase acid-like 3b protein (SMPDL3b); it is part of the phospholipid membrane. Thus, RTX may also have an effect at the cellular level and prevent SMPDL3b down-regulation in podocytes. The first option in non-genetic SRNS is CNIs. However, in genetic forms of SRNS, Büscher et al. demonstrated that most patients with SRNS did not benefit from CSA. None of the patients in the retrospective study with a genetic form of SRNS showed a complete response to CSA, but 2 patients with WT1 mutation showed partial remission. In contrast, 17 out of 31 patients (55%) without mutations achieved CR. The rate of response to CSA was significantly better without mutations in podocyte genes (68% vs 17%, p < 0.005) [28]. In another recent multicentre study, Büscher et al. were able to document a rate of 2% with complete and 16% with partial remission in hereditary forms of SRNS [35]. Thus, they confirmed observations by Klaassen et al. showing that a complete or partial response is possible and thus a trial of CNIs in genetic forms of FSGS may be justified, especially as it usually takes some time before the results of testing are available [29]. Currently, no controlled data are available as to how long CNI treatment in genetic forms of SRNS should be continued, but in the series by Büscher et al. and Klaessen et al., most patients with complete remission responded after a median of 2 months. Thus, this period seems to be a minimum. It is currently unknown, whether patients with distinct mutation, e.g. in WT1 or NPHS2, show a differential response. М.Ю.Каган - канал на ютубе: https://www.youtube.com/user/mkaganorenburg/videos

savi Дата: Четверг, 28.09.2017, 08:24 | Сообщение # 7638 Зачастивший Группа: Проверенные Сообщений: 37 Награды: 0 Репутация: 0 Статус: Спасибо Михаил Юдович!!! Скажите, а антибиотик Бактрим 400 мл- это актуально нас принимать сейчас? Врач выписпл " для профилактики" так как ребёнок ходит в школу.... Ellix спасибо! Распечатаю сегодня Анг протокол, отдам мужу пусть успокоиться, я верю конечно проверенным методам , отзывам людей, и очень очень надеюсь на выздоровление.

Gleb141005 Дата: Четверг, 28.09.2017, 09:15 | Сообщение # 7639 Заглянувший Группа: Проверенные Сообщений: 10 Награды: 0 Репутация: 0 Статус: Да, Михаил Юдович, доктор Давидович - замечательный человек и великолепный врач! Помню, как она старалась меня успокоить, когда мне озвучили диагноз, и я, начитавшись всего в интернете, пребывала в полной прострации. И именно она сказала, что нужно как можно быстрее попасть к Алексею Николаевичу. И вот, слава Богу, пока все нормально! BSL-1

mkagan Дата: Четверг, 28.09.2017, 10:23 | Сообщение # 7640 Отрешенный Группа: Врач-модератор Сообщений: 3769 Награды: 43 Репутация: 81 Статус: Цитата savi () Скажите, а антибиотик Бактрим 400 мл- это актуально нас принимать сейчас? Если назначать циклоспорин в той высокой дозе,которую Вам рекомендовали в Марселе, то бактрим ,будет нужен для профилактики целого ряда инфекций, возникающих при серьёзном снижении иммунитета. Если назначать циклоспорин в более низкой дозе согласно протоколу KDIGO- будет меньшее снижение иммунитета и бактрим можно будет не применять. Я всё-таки думаю, что та доза неорала, которую Вам рекомендовали, назначена Вам марсельским врачом не случайно - возможно уже во Франции в целом, или в каких то её городах имеются какие-то локальные схемы подобной более короткой терапии - может быть 2-3 месяца и если нет эффекта отменяют. Но я могу об этом только гадать, т.к. подобная схема пока не отражена в публикациях и пока не является общепринятой. Конечно, трудности заключаются ещё и в том, что Вам ничего толком не объяснили М.Ю.Каган - канал на ютубе: https://www.youtube.com/user/mkaganorenburg/videos

mkagan Дата: Четверг, 28.09.2017, 10:28 | Сообщение # 7641 Отрешенный Группа: Врач-модератор Сообщений: 3769 Награды: 43 Репутация: 81 Статус: Цитата Gleb141005 () Да, Михаил Юдович, доктор Давидович - замечательный человек и великолепный врач! Она мне сообщила, что недавно получила статус full professor ("полного профессора") М.Ю.Каган - канал на ютубе: https://www.youtube.com/user/mkaganorenburg/videos

Незнакомка Дата: Четверг, 28.09.2017, 11:10 | Сообщение # 7642 Пристрастившийся Группа: Проверенные Сообщений: 236 Награды: 1 Репутация: 1 Статус: savi, Ольга! Я бы на вашем месте не стала бы дожидаться каникул, а первым бы самолетом в Белоруссию. Если у вас уже жидкость в брюшной полости, то сама она не уйдет. Когда у моего внука такое случилось, то мы находились под постоянным присмотром в стационаре, нам ставили капельницы с альбумином, капали натрий, который куда то постоянно улетучивался из организма, мочегонные. Спасайте своего ребенка. Внук 25.02.2014 г.р. Дебют 18.02.2016 1 рецидив 01.06.2016, 2 рецидив 23.01.2017, 3 рецидив 14.04.2017 (6таблеток ПЗ + 80 СН) 4 рецидив 24.09.17 5 рецидив 04.12.17, 6 рецидив 08.01.2018.С 02.2018-Селсепт Зовут Елена, г. Ногинск,Московская обл. Сообщение отредактировал Незнакомка - Четверг, 28.09.2017, 11:12

anfler Дата: Четверг, 28.09.2017, 11:17 | Сообщение # 7643 Завсегдатай Группа: Проверенные Сообщений: 99 Награды: 0 Репутация: 0 Статус: Незнакомка, как ваши дела? Белок ушел?

mkagan Дата: Четверг, 28.09.2017, 11:25 | Сообщение # 7644 Отрешенный Группа: Врач-модератор Сообщений: 3769 Награды: 43 Репутация: 81 Статус: Цитата Незнакомка () капали натрий Натрий то, как раз усиливает отёки М.Ю.Каган - канал на ютубе: https://www.youtube.com/user/mkaganorenburg/videos

Незнакомка Дата: Четверг, 28.09.2017, 12:02 | Сообщение # 7645 Пристрастившийся Группа: Проверенные Сообщений: 236 Награды: 1 Репутация: 1 Статус: Нам натрий капали, он у нас очень сильно упал. Еще капали волювен. Внук 25.02.2014 г.р. Дебют 18.02.2016 1 рецидив 01.06.2016, 2 рецидив 23.01.2017, 3 рецидив 14.04.2017 (6таблеток ПЗ + 80 СН) 4 рецидив 24.09.17 5 рецидив 04.12.17, 6 рецидив 08.01.2018.С 02.2018-Селсепт Зовут Елена, г. Ногинск,Московская обл. Сообщение отредактировал Незнакомка - Четверг, 28.09.2017, 12:07

Незнакомка Дата: Четверг, 28.09.2017, 12:05 | Сообщение # 7646 Пристрастившийся Группа: Проверенные Сообщений: 236 Награды: 1 Репутация: 1 Статус: Анастасия, белок пока не ушел. Вчера в суточной 0.360, допустимое значение до 0.250. Пз пьем ежедневно. Внук 25.02.2014 г.р. Дебют 18.02.2016 1 рецидив 01.06.2016, 2 рецидив 23.01.2017, 3 рецидив 14.04.2017 (6таблеток ПЗ + 80 СН) 4 рецидив 24.09.17 5 рецидив 04.12.17, 6 рецидив 08.01.2018.С 02.2018-Селсепт Зовут Елена, г. Ногинск,Московская обл.

ellix Дата: Четверг, 28.09.2017, 13:33 | Сообщение # 7647 Пристрастившийся Группа: Проверенные Сообщений: 370 Награды: 1 Репутация: 4 Статус: mkagan, Цитата имеются какие-то локальные схемы подобной более короткой терапии - может быть 2-3 месяца и если нет эффекта отменяют. может хотят быстрее приостановить достаточно большую потерю белка ?, чем ждать 6 месяцев ? Да и при снижении белка можно уже будет и ПЗ снижать? И потом и СН снизить? Зато уже знать, что действует? Ведь если СН не поможет, то как врач сказал надо будет более сильный препарат. savi, держитесь! Все будем за вас переживать! Самое главное сейчас , что бы начал падать белок! Потом уже можно будет подобрать подходящую терапию и подходящую дозу лекарств и все стабилизируется Сообщение отредактировал ellix - Четверг, 28.09.2017, 14:06

ellix Дата: Четверг, 28.09.2017, 13:42 | Сообщение # 7648 Пристрастившийся Группа: Проверенные Сообщений: 370 Награды: 1 Репутация: 4 Статус: Незнакомка, Цитата Нам натрий капали, он у нас очень сильно упал. Поноса не было? Нам тоже как то натрий вроде капали. Тогда в сентябре стали почки отказывать, потом почки заработали и нас сразу решили на субботу , воскресенье домой отпустить ( думали что дома будет лучше )Мы только домой зашли , у сына видимо от слабости и падения иммунитета понос начался ( один раз только жидко сходил , а ему так плохо стало , он лёг и встать не мог ), я его под мышки и обратно в машину , его по дороге шатало и рвало.... в больнице вроде натрий и поставили в капельнице на ночь .... врач нефролог , одна такая безразличная ,тогда бегала как электровеник по отделению, искала что бы сын что то съел , то что он любит. Говорила что бы солёное ел)))Ой, не знаю как он тогда жив остался... голова разболелась от воспоминаний... Сообщение отредактировал ellix - Четверг, 28.09.2017, 13:47

ellix Дата: Четверг, 28.09.2017, 13:55 | Сообщение # 7649 Пристрастившийся Группа: Проверенные Сообщений: 370 Награды: 1 Репутация: 4 Статус: Ой, у нас был тоже тяжёлый дебют))) А в начале ( у нас в отделении профессор, 3 нефролога и интерны)... каждый заходил в палату и высказывал свою версию лечения болезни ).... голова шла кругом .... от новых врачей и их версий и ещё распознать кто есть кто , кто врач кто интерн ( а то ведь интерны ведут себя важнее врачей)... потом со временем только все нормализовалось....до врачей не дозвониться, не поймать и не переговорить толком))) спасибо , конечно, форуму ))))) со временем прикрепились ( по моему желанию ) к одному из врачей. Слава богу она сразу перезванивает сейчас если что .... да и принцип лечения ясен ( благодаря Михаилу Юдовичу) Сообщение отредактировал ellix - Четверг, 28.09.2017, 14:08

mkagan Дата: Четверг, 28.09.2017, 17:02 | Сообщение # 7650 Отрешенный Группа: Врач-модератор Сообщений: 3769 Награды: 43 Репутация: 81 Статус: ellix, при поносе и обезвоживании хлорид натрия - это в самую точку, при нефротическом синдроме натрий надо строго ограничивать , т.к. Он задерживается в организме и усиливает отёки и даже, если в этой ситуации его концентрация в крови снижена - это говорит об избытке воды, а не об абсолютном ( в миллиграммах, и граммах) снижении содержания натрия в организме - не будем забывать, что концентрация - это отношение вещества к воде и если вода в избытке концентрация тоже падает- так и происходит при НС - и концентрацию натрия в такой ситуации нормализуют не его дополнительным введением, а удалением лишней воды с помощью мочегонных ( перед назначением мочегонных при НС в большинстве случаев надо прокапать альбумин внутривенно, но выше мы это уже обсуждали) М.Ю.Каган - канал на ютубе: https://www.youtube.com/user/mkaganorenburg/videos

[ Ленточный вариант | Новые сообщения | Участники | Правила форума | Поиск | RSS ]